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QU`EST-CE QUE L`ANIRIDIE?/TROUBLES ASSOCIÉS

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Quelles sont les altérations qui accompagnent l’aniridie et leur traitement?

Actuellement, il n´y a pas de traitement pour l´aniridie. Il s’agit de traiter les altérations associées.Le plus frequentes sont :


Nystagmus:

C’est un mouvement pendulaire de l’œil incontrôlable et involontaire qui ne permet pas à la personne qui en souffre de fixer le regard.
Traitement :On fait en sorte que le nystagmus se bloque et on l’a traité avec la chirurgie ou avec des lunettes « pinholes ». Dans certains cas il est opérable. Le nystagmus peut s’améliorer jusqu’à l’âge de 15 ans.


Cataractes:

C’est ainsi que s’appelle l’opacité du cristallin ou lentille oculaire. Le cristallin est une lentille transparente et souple, qui se courbe ou s’allonge pour focaliser les objets les plus proches ou les plus lointains. C’est comparable a l’objectif d’un appareil- photografique. Les cataractes occasionnent:
- vision trouble ou double, et plus grand éblouissement et sensibilité à la lumière
- vision nocturne très difficile et l’absence de contraste
Traitement: On l’a traité avec une opération chirurgicale. Le cristallin opaque est substitué par une lentille intraoculaire transparente ou avec un iris artificiel. Le résultat dépend comme toujours de chaque patient, de l’état de sa rétine, de sa cornée et de sa tension oculaire.

Glaucome:

Forte tension oculaire produite par un manque dans la évacuation du liquide de l’intérieur de l’œil, où trop de liquide accumule et donc la tension dans l’intérieur. Si on ne le veille pas et la tension s’élève excessivement, elle peut endommager la nerf optique avec une perte irréversible de la vue.

Chez certains patients avec aniridie le système de drainage de l’œil ne fonctionne pas correctement peut-être parce que la racine de l’iris est collée au système trabeculaire de l’angle camérulair et réduit la sortie de l’humeur aqueuse depuis la partie intérieure à la partie extérieure de l’œil.

Chez les petits enfants où l’épithélium est plus élastique on détecte le glaucome par l’augmentation de la taille du globe oculaire et par une plus grande dureté de celui-ci. Généralement, il est accompagné de douleur et d’une vision trouble bien qu’il n’y ait pas de symptômes nets qui dénoncent la présence de celui-ci.

Il est plus fréquent au cours de l’enfance ou de l’adolescence, mais il peut apparaître à un moment quelconque de la vie, c’est pourquoi il importe de faire des examens fréquents, au moins une fois par an, pour détecter le glaucome à temps.
Traitement: On peut le traiter avec des gouttes oculaires, ou des pilules, et si on n’arrive pas ainsi à contrôler la tension, on a recours à une intervention chirurgicale. On ne répare pas la perte de vision, mais on arrête l’augmentation de tension oculaire. L’intervention chirurgicale consiste soit dans l’ouverture de nouveaux canaux de drainage, soit dans l’ouverture de ceux que existaient. Il existe différents procédés, le plus fréquent est la trabeculectomie. La clef du traitement du glaucome consiste dans l’utilisation de gouttes de manière préventive, qui devient un traitement chronique. Il est important que le patient se rende bien compte que ce traitement doit être obligatoirement suivi.

Dégénération de la cornée:

La cornée est l’épithélium que recouvre l’iris et la pupille. La cornée est transparente et elle est continuellement lubrifiée par les larmes.

La cornée est la partie de l’œil la plus exposée aux agents externes, et donc la plus exposée aux infections et blessures.. De là l’importance de la régénérescence de ses cellules.

La reproduction des cellules de la cornée par des cellules mères situées dans le limbe, zone limitrophe entre la cornée et la conjonctive.
Le moindre défaut dans la reproduction des cellules mères (comme c´est le cas chez les personnes atteintes d’aniridie) a pour conséquence la perte de capacité de régénérescence de la cornée, qui devient opaque, oedomateuse, ou même ulcéreuse, et par là même, un problème au moment d’une opération.
Les symptômes de ce trouble sont: une vision double ou diffuse.
Traitement:On l’a traité chirurgicalement avec un implant de cornée (queratoplastie) ou avec un curetage de la cornée (queratecnomie), et avec la greffe du limbe. De même, on essaye de transplanter les cellules amniotiques pour aider la régénérescence de la cornée. La greffe du limbe peut avoir des effets secondaires, car c’est une région à forte vascularisation et il peut y se produire rejet, et il faut donc faire un traitement immunosupprésseur.

Hipoplasie du nerf optique et de la macula:

Le défaut de développement du nerf optique et de cette partie de la rétine (la plus sensible pour une vision précise et plus nuancée), occasionne une acuité visuelle pauvre.

Strabisme:

Trouble d’alignement oculaire.
Traitement: Cirurgie.

Ambliopie:

On utilise surtout l’œil qui voit mieux, tandis que l’autre devient « paresseux ».

Luxation du cristallin:

Cassure du cristallin.

Œil sec :

Trouble dans la sécrétion lacrymale.
Traitement: Des goutes oculaires et de la cirurgie.

Tumeur de Wilms:

Tumeur du rein, parfois accompagnée d’un retard mental et de troubles génito-urinaires (syndrome de WAGR).

Les symptômes sont les suivants: une masse abdominale qui provoque des douleurs et une inflammation abdominale, de la fièvre et une impression général de malaise, encore que parfois il n’y ait pas de symptômes précis. En outre pour les enfants, il est difficile de s’en rendre compte. Il est essentiel de le détecter par une écographie scanner, quand il est dans sa phase initiale et ne s’est pas encore propagé à d’autres parties du corps. Dans ces cas le pourcentage de survivance est très élevé. Les contrôles se font chez l’enfant (jusqu’à 6 ans), c’est le moment de plus grand risque.
Généralement ne concerne qu’un rein, parfois cela concerne les deux reins, ce qui complique le traitement.
Traitement: Le traitement est la combinaison d’une chimiothérapie et l’ablation du rein par chirurgie. Si cette tumeur est en phase initiale, si elle est bien localisée et si elle ne s’est pas étendue à d’autres organes, le traitement donne souvent de bons résultats.

Ataxie cerebelaire:

Manque de coordination des gestes (Syndrome de Gillespie).


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